quinta-feira, 5 de novembro de 2015

O que é a Síndrome da Brida Amniótica?


SÍNDROME DA BRIDA AMNIÓTICA


Segundo o site "Características das Síndromes", é causada pela formação de faixas e cordões de tecido fibroso, que aderem ao feto, podendo comprimir partes do feto, causando malformações e até amputações no bebê ainda no útero. Não tem característica hereditária.
         Informações significativas sobre esta síndrome são encontradas no site Infoescola. De acordo com Débora Carvalho Meldau, a síndrome da brida (ou banda) amniótica, também conhecida como "sequência da banda amniótica" ou "bandas de constrição congênita", consiste em uma rara patologia congênita ocasionada pelo aprisionamento de partes do feto por anéis fibrosos do saco amniótico no útero.
            O desenvolvimento do feto ocorre dentro do saco amniótico que é composto por duas camadas: a mais externa que se encontra revestindo o útero, denominada córion, e a mais interna, que está mais próxima ao feto, conhecida como âmnio. No interior desse saco, o feto encontra-se flutuando no líquido amniótico.
            A Síndrome da Brida (Banda) Amniótica ocorre quando o âmnio sofre alguma ruptura, sem causar prejuízos ao córion (ruptura parcial), e bandas fibrosas passam a flutuar no líquido amniótico junto com o feto, podendo levar ao aprisionamento de parte do feto, como braços, pernas, dedos, dentre outras. Subsequentemente, haverá o crescimento fetal, mas das "bandas" não, concebendo, deste modo, as constrições. Esta última leva à redução da circulação sanguínea, resultando em anomalias congênitas.

Na imagem acima, há ruptura do âmnio (onde o feto flutua com o líquido amniótico) e as bridas aprisionam mãos e pés do feto.

As consequências das constrições incluem:

- Anéis de constrição ao redor dos dígitos, braços e pernas;
- Linfedema congênito (edemaciação das extremidades distal até o local de constrição);
- Amputação congênita de dígitos, braços e pernas;
- Deformidades do pescoço ou da face, como lábio leporino e fenda palatina.

Caso as bandas amnióticas envolvam regiões vitais para a sobrevivência do feto, como o cordão umbilical, pode ser fatal para o mesmo.
            Estima-se que esta síndrome acometa aproximadamente 1 em cada 1200 nascidos vivos (Obs: Outra fonte menciona a estatística de 1 em cada 1500 nascimentos). Acredita-se também que a mesma seja responsável por ocasionar de 178 a cada 10000 abortos. Acredita-se que a causa desta condição é acidental, pois aparentemente não há fatores genético ou hereditário envolvidos.
            Muitas vezes, esta condição não é detectada antes do nascimento, uma vez que as bandas são delgadas e difíceis de serem identificadas por meio da ultrassonografia. Em alguns casos, as bandas são identificadas indiretamente, em decorrência das constrições e inchaços dos membros ou dígitos. Desta forma, caso seja identificado qualquer sinal de banda amniótica, exames ultra-sonográficos mais detalhados devem ser realizados. 
             O tratamento é realizado após o nascimento, sendo que em casos de deformidades realiza-se cirurgia plástica reconstrutiva. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ser necessárias em longo prazo. 
            Mais raramente, quando o diagnóstico é feito ainda no útero, a cirurgia fetal pode ser uma opção para tentar preservar um membro que está correndo perigo de amputação ou deformidade. Contudo, este procedimento habitualmente não é realizado caso partes vitais não seja afetadas, como, por exemplo, o cordão umbilical.

Fontes: 
Acesso em: 21/04/2014


EM PALAVRAS MAIS SIMPLESO que é Brida Amniótica?

 "A brida amniótica consiste em um anel de tecidos embrionários que envolve, total ou parcialmente, o feto interrompendo, ou não, seu desenvolvimento. 

A embriogênese dos membros se manifesta por volta do 32° dia de gestação, quando surgem os brotos que serão os bracinhos e as perninhas.
Em qualquer circunstância o crescimento é segmentar e progressivo até constituir as mãos com os respectivos dedos ou os pés. Numa fase qualquer da embriogênese pode formar-se uma "banda" que interrompe o crescimento do membro ou abraça, total ou parcialmente, um determinado segmento do membro em desenvolvimento.
A patogenia da banda é devida ao deslocamento da membrana amniótica do corion com ruptura daquela e subseqüente aderência ao bebê. Como decorrência, o crescimento do membro pode ser interrompido ou se formar apenas um anel que envolve, total ou parcialmente, o segmento afetado.
Popularmente dizendo...
É uma fibra interna da bolsa da placenta que gruda no bebê, impedindo que o órgão que foi grudado se desenvolva.


Não existem causas cientificamente provadas para isso acontecer.
Simplesmente acontece..."

(Fonte: Blog Day After Day. Renata Morais).


 
*A ilustração acima é de um bebê já formado de 21 semanas. Através dela pode-se ter uma ideia de onde saem essas fibras e o que acontece na gestação através das bridas amnióticas.


*MAIS INFORMAÇÕES

O texto abaixo foi retirado na íntegra do site SOS MÃO RECIFESeu vocabulário apresenta algumas expressões específicas da medicina. No entanto, o material em seu todo e as imagens ilustrativas são completas para definir Bridas Amnióticas. Em sequência, outros textos complementam este e tiram possíveis dúvidas sobre o assunto em vocabulário mais simples.

Boa leitura!

Bridas Amnióticas

As malformações resultantes das bridas amnióticas resultam de um processo constritivo que impede o normal desenvolvimento de uma extremidade, sendo que os mais atingidos são os dedos e a mão. As bridas são "fitas" que envolvem os segmentos em desenvolvimento e impedem que cresçam e se formem normalmente por um efeito tipo garrote. Estas bandas resultam de um processo cicatricial inter-corrente da membrana amniótica (que envolve o feto, contém e segrega o liquido amniótico onde ele vive).

 

O Que é


A maioria das anomalias congênitas da mão é o resultado de malformação do feto, ou seja, um defeito no desenvolvimento da mão. A brida amniótica é conseqüência de traumatismo intra-uterino. Na literatura são encontrados vários sinônimos como: banda amniótica, fenda anular, displasia de Streeter, síndrome da constrição circular. 


A etiologia vem sendo sugerida desde Hipocrates, citado por Flat, sugerindo que as bridas amnióticas poderiam pressionar o membro e provocar deformidade ou amputação. No século XVI, Van Helmont descreveu um caso de neo nato com amputação de um braço que ele pensava ser devido ao fato da mãe ter visto durante sua gravidez um soldado com braço amputado. 

O que causa

 

Montgomery no século XIX foi o primeiro a sugerir que essas anomalias pudessem ser causadas por bridas intra-uterinas durante o desenvolvimento do feto. 

Um século mais tarde Streeter proferia que a deformidade era causada no núcleo de crescimento do membro, tendo defendido ardorosamente por mais de três décadas, por isso a deformidade é conhecida também com o nome de displasia de Streeter. Em 1995 Torpin e Faulkner publicaram um artigo de uma criança nascida com o braço amputado e a parte amputada foi encontrada na membrana fetal, contrariando a teoria de Streeter e reintroduzindo o conceito de bridas amnióticas, o que foi provado por Kino6 em artigo publicado em 1975, onde num modelo animal em rato e efetuando amniocenteses em ratas grávidas de 15 dias. 


As deformidades causadas por bridas amnióticas ocorrem de maneira randômica tendo sua incidência avaliada em várias publicações em 1:15.000 nascimentos. Não há um modelo de deformidade, as lesões são assimétricas e quando bilaterais há concomitâncias de envolvimentos nos pododáctilos e pés. A maior concentração de acometimento no membro superior é nas mãos. São normalmente acompanhadas com braquidactilia e outras anomalias nas mãos, como: sindactilia, Acrossindactilia, além de outras deformidades congênitas como fissuras labiais e palatinas. Flatt3 refere um acometimento na suas série de 80% da outra mão e anomalias associadas em outras séries variando de 40% a 60%.


Sinais e Sintomas


Em 1961 Patterson publicou artigo onde classifica em quatro grupos:

Grupo I - Anéis de constrição simples

Grupo II - Anéis de constrição acompanhada de deformidade distal com ou sem linfedema.

Grupo III - Anéis de constrição acompanhada de fusão da falange distal com acrossindactilia

Grupo IV - Amputações intra-uterinas


 

Diagnóstico


É na maioria da vezes evidente e pode se constituir uma urgência nos neo natos onde a brida circular pode por em risco a parte distal, causando uma amputação por falta de circulação. Em casos onde apresenta-se com dedos curtos, deve ser feito o diagnóstico diferencial com outros tipos de dedos pequenos - BRAQUIDACTILIA, onde uma das diferenças principais é a presença do complexo ungueal, ausente nos casos de BRIDA AMNIÓTICA. 


Bridas_DD_Braquidactilia
Braquidactilia Brida Amniótica


Tratamento


Tipo 1 de Patterson - Os tratados clássicos da cirurgia plástica orientam o tratamento de exérese e zetaplastia em dois tempos. Em alguns casos pode ser realizado a exérese circunferencial e múltipla Zetaplastias. Com o advento da microcirurgia podem ser realizadas anastomoses venosas, facilitando o retorno venoso.

Flatt3 advoga uma Zetaplastia com ângulo de cerca de 60 graus e o mais largo possível. A exérese total e múltipla zetaplastia pode ser usada para as bridas mais superficiais. Upton e Tan3 recomendam colocar as zetaplastias nos lados radial e ulnar do dedo, e sutura reta nas faces dorsal e volar. Recomendam ainda separar a gordura do subcutâneo e fazer retalhos que preencherão o sulco.





Tipo 2 de Patterson - O tipo de envolvimento distal pode variar de linfedema de vários graus e cianose. Em muitos casos o edema e a cianose são tão graves que há indicação de cirurgia com urgência. Os princípios cirúrgicos são os mesmos para o tipo 1. Os retalhos ajudarão na drenagem linfática. Caso sejam encontradas veias dorsais de bom calibre poderão ser feitas anastomoses venosas o que melhorará rapidamente o retorno venoso. Na face volar, normalmente mais aderida, deverá haver um cuidado especial com os pedículos neuro vasculares. Pode haver necessidade de rotação de retalho para cobertura de elementos nobres. Esse retalho poderá ser em ilha reverso, baseado na rede arterial dorsal, dependendo do dedo em questão ou um tipo de cross finger. 



Tipo 3 de Patterson – O maior desafio nesse grupo é de separar os dedos, pois eles normalmente estão bastante juntos e é difícil distinguir perfeitamente um do outro. Há indicação para cirurgia precoce uma vez que os dedos estando todos juntos a mão não poderá desenvolver normalmente. Quando liberados o crescimento será paralelo. Flatt advoga a cirurgia nos primeiros 6 meses de vida. 


REFERÊNCIA

 

SOS MÃO RECIFE - Rui Ferreira - Coeli Leite.
Acesso em: 11/03/2014


Dedos curtos: Braquidactilia, Simbraquidactilia, Síndrome da Brida Amniótica.



 

Simbraquidactilia


A simbraquidactilia é uma das malformações da mão mais frequentes. Apresenta dedos curtos (braqui-) que podem estar unidos entre si (sin- de sindactilia). A gravidade é muito variável: desde dedos curtos que podem estar unidos (sindactilia) até mesmo à ausência total dos dedos (Figura 1 e 2 ).

Figura 1. Simbraquidactilia leve. Dedos indicador e médio mais curtos e com sindactilia.

 
Figura 2. Simbraquidactilia mais severa. Ausência dos dedos indicador e médio.
Os dedos anelar e mindinho são mais curtos e apresentam sindactilia.

Não se associa a problemas sistêmicos, nem é hereditária.
Deve-se explorar o peito pois pode estar associado a uma ausência de parte do peitoral maior (Síndrome de Poland Fig 3).
Pode ser melhorada a estética transferindo outro músculo, melhorando o contorno do tórax, segundo o site http://www.cirugiamanoinfantil.com (Dr. Francisco Soldado PhD - Bacelona/Lisboa)

Figura 3. Síndrome de Poland. A simbraquidactilia pode associar-se à
ausência do peitoral maior criando uma deformidade na zona torácica.

O tratamento depende do grau de ausência dos dedos. As crianças que têm um polegar competente e presença de algum dedo, em geral, não requerem tratamento porque desenvolvem uma pinça digital com o tempo. As formas mais graves podem ser tributárias de transferências de dedos do pé para a mão, de forma a criar uma pinça digital.


Braquidactilia


Na braquidactilia os dedos são mais curtos porém não estão unidos entre eles (sindactilia), estão formados completamente e apresentam mobilidade correta. (Figura 4).

Geralmente acompanha outras síndromes.

Figura 4. Braquidactilia severa. Neste caso o paciente requere reconstrução
para melhorar a função da mão.


Síndrome da Brida Amniótica


Nesta síndrome frequentemente existem dedos curtos por amputação que se produzem dentro do útero.
É ainda frequente que existam sindactilias (dedos unidos) e constrições nos dedos (Figura 5 e 6).

Figura 5. Mão com deformidades secundárias pela síndrome da brida amniótica.
Dedos amputados, com constrições e com sindactilia.

Figura 6. Brida ou constrição severa do dedo indicador com risco
luxo sanguíneo que requere Z-plastia (zetaplastia) preferencial.

A estratégia de tratamento é similar à da simbraquidactilia (transferência de dedos do pé se não existe um polegar e outro dedo para fazer pinça digital), segundo o site http://www.cirugiamanoinfantil.com  (Dr. Francisco Soldado PhD - Bacelona/Lisboa).

As constrições podem libertar-se mediante Z-plastias/ Zetaplastias (sucessão de cortes na pele para aumentar o diâmetro).
Estas serão urgentes se existir compromisso de fluxo sanguíneo do dedo (Figura 7).

Figura 7. Resultado da Z plastia do indicador com recuperação da irrigação do dedo

REFERÊNCIA

Acesso em 30/01/2015


Simbraquidactilia -> Symbrachydactyly


Em inglês, Simbraquidactilia é traduzida como Symbrachydactyly. 
Encontrei um material muito bom na página do Facebook da ONG americana Lucky Fin Project, vou disponibilizar abaixo, no texto original.

What is Symbrachydactyly?


Taking the words literally, "sym" means joined (like "syn"), "brachy" means short and "dactyly" means finger. So, the word means "short joined fingers." Symbrachydactyly (sim-brak"e-dak' ti-le) occurs during normal emybronic developement. When a baby's hand begin to form in utero, they are shaped like mittens or paddles. Then the fingers divide. In babies with symbrachydactyly, the fingers (and sometimes the hand and arm) don't full form during this time. This may happen because the area doesn't get enough blood flow or because of some other problem with the tissue. It is not caused by anything the mother did or didn't do during pregnancy. Symbrachydactyly is often misdiagnosed as Amniotic Band Syndrome (ABS).

This hand disorder is characterized by abnormally short fingers that are sometimes webbed or conjoined. Most children with symbrachydactyly have the "short finger" type in which the thumb is essentially normal but the remaining fingers are short, stiff and may be webbed. In other cases only the thumb and little finger are present. In more severe cases, all fingers are missing and small nubbins of skin and soft-tissue (little stumps) are located where the fingers would have developed. Research continues into further understanding why this happens.

This limb difference occurs in one in every 30,000 - 40,000 births. It is not passed down in families (inherited). If you have a child with symbrachydactly, you are at not at any greater risk of having another child with the same condition. There are 7 different classifications of symbrachydactyly. Nubbins, one of the classic findings in symbrachydactyly, can be present with any of these except the short finger type.

1. short finger
2. cleft type (thumb and small finger present)
3. peromelic (nubbins)
4. monodactyly (only the thumb present)
5. wrist bones present (but nothing more distal)
6. wrist bones absent (ie, arm ends at the end of the forearm)
7. transforearm (amputation at mid-forearm level)




Symbrachydactyly vs. Amniotic Band Syndrome -

What is the difference?

Via Dr. Harley of limbdifferences.org An online resource for families and friends of children with limb differences.

These two diagnoses are often confused and do have some similar features but they have no relationship whatsoever. Symbrachydactyly is a failure of the fingers to develop because of a loss of the building blocks that will form the hand. It occurs in early in the pregnancy (first 6-8 weeks). It generally occurs only in one hand. It is extremely common in terms of congenital limb differences.

ABS (or amniotic band syndrome) is uncommon. It is an intrauterine amputation of normal digits and other parts of the body that stick out - (the nose, earlobes, feet, etc may all be affected). The body parts form normally during the embryonic period, but later in the pregnancy (last trimester typically) for some reason portions of the amniotic membrane come loose, attach to the baby and end up causing amputations. Generally many sites are affected at one time. If only one hand is affected it is unlikely to be amniotic bands and is probably symbrachydactyly.

In my experience, 90% of children who are given a diagnosis of amniotic bands actually have symbrachydactyly. This is the most frequent mistake in congenital hand surgery. Every medical student is taught about ABS - even though it is extremely rare. Unfortunately they remember the name of this diagnosis. The most common cause for missing fingers is in fact symbrachydactyly - but they are never taught this or more likely never remember this. Then they become well meaning pediatricians and obstetricians - and in an effort to try and give fresh parents a diagnosis and explanation - almost everyone gets the wrong diagnosis shortly after birth.

You may also find this group helpful:
 AMOR INCONDICIONAL (HIJOS CON AGENESIA MIEMBRO SUPERIOR)

  

Molly Stapelman, Founder
Lucky Fin Project


*Observação: Este material está também disponível na página http://gepoteriko.pbworks.com/w/page/78062615/AGENESIA%20DE%20M%C3%83O


Atenciosamente,
Geane Poteriko.
Mãe de Dara.
Presidente da Diretoria Executiva
ASSOCIAÇÃO DAR A MÃO.